Svega jedan posto oboljelih poživi više od 10 godina, a legendarni je fizičar s bolešću živio pune 53 godine, prenosi Net.hr
Iako se oboljelima od amiotrofične lateralne skleroze (ALS) prognozira najviše 10 godina života od postavljanja dijagnoze, Stephen Hawking živio je s tom teškom bolešću više od 50 godina. Unatoč tomu što je bio prikovan za invalidska kolica od svojih ranih 20-ih godina, to nije unazadilo ovog legendarnog britanskog fizičara, kojega su zbog njegova doprinosa proučavanju svemira uspoređivali s Albertom Einsteinom te Isaacom Newtonom.
Godine 1985. izgubio je sposobnost govora, ali sintetizator glasa mu je dopustio da nastavi komunicirati – od razgovora do intervjua – sve do svoje smrti u 76. godini života. Hawking, koji je napisao 15 knjiga te glumio u Simpsonima i Zvjezdanim stazama, bio je, uostalom, i medicinsko čudo, nudeći nadu oboljelima od ALS-a kojima liječnici, kao ni njemu svojevremeno, ne prognoziraju dug život.
Što je ALS?
Istina je da znanstvenici još uvijek ne znaju objasniti što uzrokuje bolest ni kako se ona može liječiti, usporiti, spriječiti ili izliječiti. ALS je također poznat kao bolest motornog neurona ili Lou Gehrigova bolest (prema američkom igraču bejzbola kojemu je bolest dijagnosticirana 1939. godine u dobi od samo 36 godina). Riječ je o vrlo rijetkom zdravstvenom stanju koje progresivno oštećuje dijelove živčanog sustava. To se događa kada specijalizirane živčane stanice u mozgu i leđnoj moždini zvane motorni neuroni prestaju raditi ispravno. Fenomen je poznat kao neurodegeneracija.
Različiti oblici bolesti
Očekivano trajanje života oko polovine onih s tim stanjem je tri godine od pojave simptoma. Neki ljudi mogu živjeti do 10 godina, a u rijetkim okolnostima čak i dulje. Napredovanje bolesti toliko polako kao kod Hawkinga, međutim, javlja se u samo jedan posto slučajeva. Upravo je njegov primjer ponudio jasne dokaze da je ALS promjenjiviji nego što se misli. Postoji više oblika bolesti, općenito podijeljenih u četiri kategorije:
ALS (oslabljuje gornje motorne neurone, donje motorne neurone ili oboje)
PMA (prvenstveno slabi donje motorne neurone)
PLS (prvenstveno slabi gornje motorne neurone)
progresivna paraliza (prvenstveno slabi kraniofacijalne mišiće
Što je Hawkingov slučaj naučio znanstvenike?
Svi ti oblici mogu potencijalno ubiti pacijenta djelujući na dišni sustav (dijafragmu) i onesposobljavajući mišiće za gutanje (što uzrokuje neishranjenost i dehidraciju). Međutim, Hawkingova dijafragma i mišići za gutanje ostali su netaknuti do kraja njegova života. To je dokaz znanstvenicima da, ako je takav slučaj, pacijent bi mogao živjeti puno dulje od očekivanog, čak i ako izgubi sposobnost govorenja i pomicanja. Hawkingov je slučaj također pokazao da bolesnici s ALS-om mogu izbjeći oštećenja bitnih dijelova mozga.
Dok znanstvenici ostaju pomalo zbunjeni njegovim dugogodišnjim životom, mnogi tvrde da bi to moglo imati veze s time što je fizičaru bolest bila dijagnosticirana u mlađoj dobi. Obično se ALS razvija kod ljudi (uglavnom muškaraca) starijih od 40 godina. Ako nastane u mladosti, međutim, tada napreduje mnogo, mnogo sporije. Mnogo toga ipak ovisi i o genetici. Stručnjaci također vjeruju da se veći dio Hawkingove dugovječnosti može pripisati njegovoj visokokvalitetnoj skrbi, piše Daily Mail.
Tretiranje bolesti
Za bolest motornog neurona ne postoji lijek. Bolesnici prolaze tretmane koji im omogućavaju nešto ugodniji i kvalitetniji život. Postojeći tretmani kompenziraju gubitak tjelesnih funkcija kao što su mobilnost, komunikacija, gutanje i disanje. Od prošle se godine u tretiranju bolesti koristi lijek Radicava, što je komercijalni naziv za ‘edaravone’, koji zapravo ima brojne nuspojave, poput oticanja, kratkoće daha i alergijskih reakcija. Druga je metoda liječenja terapija matičnim stanicama – presađivanje imunosnog sustava donatora u tijelo oboljeloga, ali nalazak je odgovarajućeg donatora ravan zgoditku na lutriji./HMS/
wpDiscuz